Stilios liga

Sisteminės uždegiminės ligos, pasireiškiančios be bendrų sąnarių pažeidimo simptomų, apima „Still“ ligą. Tai retas patologija, kuri pagal medicininę statistiką randama 1 iš 100 tūkstančių atvejų. Liga jau žinoma daugiau nei 100 metų, tačiau iki šiol mokslininkai tiksliai nenustatė jo priežasties. Daugelis gydytojų mano, kad ši patologija yra juvenilinio reumatoidinio artrito forma, nes ji atsiranda daugiausia vaikams ir paaugliams. Bet suaugusiųjų liga taip pat diagnozuojama, todėl neseniai ji vis dažniau vadinama nepriklausomomis ligomis. Specialių vaistų patologijai gydyti nėra, atliekamas simptominis gydymas. Ši liga yra sunki, visiškas atsigavimas įvyksta tik trečdalyje pacientų.

Bendrosios charakteristikos

Still liga yra sunki sisteminė liga, kuri pasireiškia karščiavimu, bėrimu, sąnarių pažeidimais ir kitų organų uždegimu. Pirmą kartą tokią patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino britų vaikų gydytojas George Stille. Jis tikėjo, kad tai yra sunki jauniklių idiopatinio artrito forma. Galų gale, patologija buvo nustatyta daugiausia vaikams iki 16 metų.

Tačiau XX a. Viduryje gydytojai vis dažniau pradėjo aptikti būdingus Still ligos požymius suaugusiems. Dabar dauguma mokslininkų mano, kad ši patologija yra nepriklausoma liga, o ne kaip jaunatvinis reumatoidinis artritas. Nors dauguma ligos atvejų atsiranda 16 metų amžiaus. Suaugusiems patologija dažniausiai pasireiškia kaip atkrytis, nors ji gali pasirodyti pirmą kartą.

Ši liga pasireiškia įvairiais būdais. Bet tai visada lydi karščiavimas ir ypatingas bėrimas, vadinamas „Still“ bėrimu. Sąnarių uždegimas būdingas patologijai, nors ne visais atvejais. Tuo pačiu metu nėra deformacijos. Bet ilgesnis sąnarių uždegimas gali sukelti jų sunaikinimą. Ypač dažnai pasitaiko rimtų pasekmių po Still ligos vaikams. Kaulų susidarymo sutrikimas gali sukelti sąnario funkcijos praradimą.

Priežastys

Nepaisant to, kad Still sindromo tyrimas vyksta daugiau nei 100 metų, dar nėra paaiškinta, kas sukelia ligą. Dauguma mokslininkų linkę užsikrėsti infekcine ligos kilme, nors nebuvo įmanoma nustatyti patogeno, be to, ne visi patogeniniai mikroorganizmai randami visų pacientų kraujyje. Still sindromas gali pasireikšti kaip reakcija į kai kurias virusines ar bakterines infekcijas. Tai gali būti raudonukė, parainfluenas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas. Be to, uždegimas gali pasireikšti po infekcijos Escherichia, Yersinia, Mycoplasma, Streptococcus arba Chlamydia.

Taip pat nepatvirtinta autoimuninė ir paveldima tezė apie Still ligos pradžią. Tik kai kuriais klinikiniais patologiniais atvejais yra imuniniai kompleksai, susiję su nenormalia imuninės sistemos reakcija. Daugelis mokslininkų yra linkę manyti, kad vis dar egzistuoja genetinis polinkis į ligą. Jie tiki, kad tokiuose žmonėse, veikiant išoriniams veiksniams, liga yra aktyvuota.

Piktybinės ligos pradžios impulsas gali būti:

  • infekcija;
  • hipotermija;
  • vakcinacijos, padarytos iškart po virusinės ligos;
  • sąnarių sužalojimai;
  • stiprus stresas;
  • per didelis ultravioletinės spinduliuotės poveikis.

Simptomai

Vis dar sunkiai prasideda liga, tačiau ne visuomet galima iš karto nustatyti teisingą diagnozę. Liga pasireiškia įvairiais simptomais, tačiau nė vienas iš jų nėra specifinis. Todėl reikia atkreipti dėmesį į jų derinį. Daugeliu atvejų liga lydi trijų simptomų kompleksą:

  • karščiavimas;
  • būdingas bėrimas;
  • sąnarių uždegimas.

Vienas iš pirmųjų „Still“ ligos simptomų yra karščiavimas. Tai paprastai yra labai aukšta - daugiau nei 39 laipsniai, kartu su šaltkrėtis, prakaitavimas, silpnumas. Temperatūra per dieną pakyla 1-2 kartus, paprastai vakare ir ryte. Bet jis negali nukristi prie normalių verčių ir nuolat. Ligos pradžioje temperatūros fone dažnai pasireiškia gerklės uždegimas, lydimas skausmo ir degimo. Submandibuliniai limfmazgiai gali didėti, atsiranda kaklo patinimas.

Kartu su temperatūra, pacientas turi bėrimą. Ji pasižymi išskirtine lašišų spalva ir turi plokščių dėmių. Vietiniai bėrimai ant galūnių kamieno ir raukšlių. Jis niežulys, bet be karščiavimo, organizmas gali perkaisti arba sudirginti odą drabužiais. Išbėrimas periodiškai dingsta ir pasirodo, beveik nesukelia paciento diskomforto, todėl gydytojai ne visada ją aptinka.

Tipiškas ligos simptomas taip pat yra artralgija ar artritas. Pirma, paveikiami 1-2 sąnariai, greitai uždegimas. Palaipsniui visi nauji sąnariai dalyvauja patologiniame procese. Daugiausia paveikė riešus, pirštų, alkūnių, kelio ir kulkšnių fangus. Sąnariai išsipūsti, tampa skausmingi ir karšti. Jų judėjimas yra labai ribotas, ypač dažnai ryte yra jaučiamas standumas.

Kiti Still ligos požymiai pasitaiko rečiau. Jie nėra būdingi šiai patologijai, todėl atliekant diagnozę atsižvelgiama į kompleksą. Šie simptomai gali būti:

  • raumenų skausmas;
  • eritema nodosum;
  • plaukų slinkimas;
  • kepenų funkcijos sutrikimas;
  • išplėstas blužnis;
  • pneumonija su kosuliu ir dusuliu, pleuritas;
  • pilvo skausmas;
  • padidėjęs baltymų kiekis šlapime;
  • miokarditas arba perikarditas;
  • kraujotakos pokyčiai - padidėjęs ESR, leukocitozė, trombocitozė, albumino redukcija;
  • regėjimo organų patologija, pavyzdžiui, uevitas ar katarakta.

Diagnostika

Iš pradžių šios ligos apraiškos nėra specifinės, todėl ją sunku diagnozuoti. Maždaug 5–9 proc. Atvejų iš anksto nustatoma „nežinomos kilmės karščiavimas“. Pacientus ilgą laiką galima gydyti antibakteriniais vaistais, diagnozavus juos sepsiu. Vaikams simptomai gali būti neryškūs, neaiškūs. Tačiau taip pat sunku laiku diagnozuoti suaugusiųjų sindromą. Juk dažnai liga prasideda nuo karščiavimo ir gerklės skausmo, kurį vartoja SARS.

Tyrimas prasideda kraujo tyrimais. Jie atskleidžia uždegimo požymius. Tačiau analizėje nėra antikūnų prieš infekciją ir reumatoidinį faktorių. Tipiniai patologijos požymiai yra neutrofilinė leukocitozė, lėtinė anemija ir padidėjęs ESR.

Siekiant išvengti kitų ligų, atliekama skausmingų sąnarių radiografija, tiriamas sinovialinis skystis. Taip pat atliekamas širdies EKG, ultragarso nuskaitymas arba pilvo organų MRT. Pacientui reikia gydytojo patarimo: ENT, kardiologas, pulmonologas, dermatologas, gastroenterologas. Pagrindinį patologijos gydymą atlieka reumatologas. Sergamumas liga yra atskirties diagnozė, kuri yra diagnozuota be kitų patologijų požymių: sepsio, limfomos, mononukleozės, sisteminio kraujagyslių ar raudonojo vilko, reumatoidinio artrito, sarkoidozės.

Gydymas

Nustatant Still liga, labai svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Tik laiku gydymas padės išvengti komplikacijų ir dažnų ligos atkryčių. Jis turėtų būti sudėtingas ir ilgas, visada prižiūrint gydytojui.

Pagrindinis gydymo uždavinys yra sustabdyti uždegiminį procesą ir apsaugoti sąnarius nuo sunaikinimo. Ūminėje ligos formoje pagrindinis gydymo būdas yra nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimas. Jie turi užtrukti mažiausiai mėnesį, bet paprastai ilgiau. Todėl gydytojas pasirenka priemones, kurių šalutinis poveikis yra mažiausias. Paprastai skiria meloksikamas, indometacinas, Naproksenas.

Jei šis gydymas yra neveiksmingas, tai yra skiriami gliukokortikosteroidai. Paprastai naudojamas prednizolonas arba deksametazonas. Tabletės gali būti skiriamos ir sunkiais atvejais į veną leidžiama vartoti keletą dienų. Būtinai naudokite kortikosteroidus miokarditui, perikarditui, kepenų ir inkstų pažeidimams. Tačiau šie vaistai, kaip ir NVNU, nesustabdo sąnarių sunaikinimo, bet tik palengvina simptomus. Todėl esant sunkiam artralgijai reikalingas specifinis gydymas.

Still ligos gydymas lėtiniu ar recidyvuojančiu kursu yra toks pat, kaip ir reumatoidiniu artritu. Naudojami citotoksiniai vaistai, pavyzdžiui, metotreksatas, hidroksichlorinas arba sulfazalazinas. Sunkiausiais atvejais skiriami stipresni vaistai: ciklofosfamidas, anakinra, tocilizumabas, kanakinumabas, ciklosporinas. Priemonės taip pat naudojamos medžiagų apykaitos procesams gerinti ir imunitetui stiprinti: Wobenzym, Interferon, Timohexin, Etanercept ir kt.

Kadangi sindromas daugeliu atvejų yra susijęs su poliartritu, nuo pat ligos pradžios reikia specialaus gydymo siekiant išvengti sąnarių sunaikinimo. Tai gali būti magnetinė terapija, elektroforezė, plazmaferezė, balneoterapija, masažas ir gimnastika. Labai svarbu vartoti vitaminų, ypač vitamino D, kurie padės išvengti osteoporozės vystymosi, taip pat chondroprotektorius, kurie atkuria kremzlių audinį. Jei sąnarys prarado savo funkciją, chirurgija gali būti rekomenduojama jį pakeisti endoproteze.

Komplikacijos

Tik trečdalis pacientų ligos eina lengvai ir po maždaug 6-9 mėnesių visiškai atsigauna. Visais kitais atvejais Still liga tampa lėtine. Tokiu atveju simptomai gali atsirasti nuolat arba pasirodyti 1-2 kartus per metus. Kartais patologijos atkryčiai pasireiškia net kartą per kelerius metus. Su šia ligos forma labai svarbu nuolat stebėti gydytoją. Tai padės sumažinti pasikartojimo riziką ir išvengti komplikacijų.

Dažniausiai patologijos poveikis yra susijęs su sąnarių pažeidimu. Jų nuolatinis uždegimas sukelia kremzlių audinio sunaikinimą, vaikų kaulų susidarymas. Tuo pat metu galimas neproporcingas galūnių vystymasis. Kuo greičiau pacientas turi artralgiją, tuo sunkiau pasekmės. Pacientui gali pasireikšti sąnarių ankilozė, kontraktūra, atsiranda osteoporozė. Dažniausiai riešo sąnario funkcija visiškai sutrikdyta. Ši sąlyga greitai paskatina pacientą į neįgalumą.

Be to, gali būti inkstų ar kepenų nepakankamumas, regos netekimas. Kartais atsiranda aseptinis meningitas, glomerulonefritas, hemolizinė anemija, kvėpavimo distreso sindromas. Maždaug 5-10% ligos atvejų baigiasi mirties, kurią sukelia komplikacijos.

Still liga yra rimta liga, kurios etiologija neaiški. Specialios prevencinės priemonės nėra. Tačiau, kai aptinkama patologija, labai svarbu pradėti gydymą kuo anksčiau, kad būtų išvengta perėjimo prie lėtinės formos ir komplikacijų vystymosi.

Stilios liga

Suaugusiųjų vis dar liga yra daugiafunkcinė nežinomo pobūdžio uždegiminė liga.

Pagrindiniai ligos simptomai yra sąnarių pažeidimai, karščiavimas, odos bėrimas ir neutrofilinė leukocitozė, kai nėra reumatoidinio faktoriaus (RF), ir antikūnai prieš ciklinį citrullinizuotą peptidą serume ir sinovialiniame skystyje.

Be aprašytų ligos, limfadenopatijos, serozito ir retikuloendotelinės sistemos organų pažeidimų, gali atsirasti. Verta pažymėti, kad liga neturi patognominių simptomų ar specifinių pokyčių laboratorinio ir instrumentinio tyrimo metu, todėl Still liga yra atskirties diagnozė.

Kas tai?

Sergamoji liga yra sisteminė nežinomos etiologijos uždegiminė liga, pasireiškianti makulopapuliniu trumpalaikiu bėrimu, dideliu karščiavimu, poliartralija, mialgija ir seronegatyviu artritu. Liga aptinkama tam tikro amžiaus žmonėms - ligos viršūnė pastebima nuo 15 iki 25 metų amžiaus ir nuo 36 iki 46 metų amžiaus.

Atvejo istorija

Juvelyrinis artritas (SA) pirmą kartą buvo aprašytas George'o Frederiko dar 1897 m. Kaip „specialios sąnarių ligos formos, atsiradusios vaikams“. Darbas buvo pagrįstas klinikine autoriaus patirtimi kaip medicinos registratoriumi ir patologu. G.F. Vis dar buvo pirmas, kuris išsamiai aprašė lėtinio artrito eigą 22 vaikai, iš kurių 19 gydė. G.F. Vaikai vis dar nustatyti: reumatoidinis artritas, Jakku artropatija ir sisteminis artrito atsiradimas, kuris vis dar yra jo vardas.

Jis taip pat apibūdino sąnarių pažeidimo požymius vaikams, skirtingus nuo suaugusiųjų reumatoidinio artrito, ir pabrėžė, kad liga prasideda prieš pieno dantų praradimą, su lytiniu dimorizmu 50:50, karščiu, limfadenopatija, splenomegalia, poliseroze, anemija, sąnarių deformacijų stoka ir augimo sulėtėjimu. Toks lėtinis artropatija su ūminiu reumatoidinio artrito atsiradimu, kurį lydi karščiavimas, limfadenopatija ir (arba) splenomegalija, aprašyta suaugusiems G.A. Bannatyne ir A. Chauffard. Pažymėtina, kad literatūroje ir iki 1897m

G.F. faktiškai neapibūdino būdingo bėrimo, vadinamo „reumatoidiniu bėrimu“ arba „vis dar bėrimu“. Still, M.E. Boldero, kuris 1933 m. Nurodė trumpalaikį eriteminį bėrimą ant ekstensoriaus kūno paviršių. Profesoriaus F. Langmead komentaras parodė, kad bėrimas buvo susijęs su karščiavimu. Išsamesnį exantemos aprašymą vėliau atliko I.S. Isdale ir E.G. Šalavimai, kurie parodė stiprų ryšį tarp „reumatoidinio bėrimo“ ir kitų ligos simptomų: pertrūkių karščiavimas, limfadenopatija, splenomegalia, leukocitozė ir ESR padidėjimas.

Priežastys

Nepaisant ilgos Still ligos tyrimo, ligos etiologija šiandien nėra visiškai suprantama. Staigus ligos atsiradimas, lydimas didelės karščio, leukocitozės ir limfadenopatijos, rodo infekcinį ligos pobūdį, tačiau ligos infekcinis agentas nebuvo nustatytas.

Pagal infekcinę teoriją Still liga prasideda nuo organizmo atsako į virusų ar bakterinių mikroorganizmų infekciją.

Nustatyti atskiri su virusu susiję ligos atvejai:

  • raudonukės;
  • citomegalovirusas;
  • parainfluenza;
  • „Epstein-Barr“ virusas.

Kartais liga yra susijusi su bakterijų buvimu (mikoplazma, Escherichia).

Kadangi HLA B35 antigenas buvo aptiktas pacientams, yra hipotezė apie genetinį Still'o ligos modelį, tačiau nėra galutinės informacijos apie ligos ryšį su HLA lokais.

Hipotezė apie Still ligos autoimuninę prigimtį nėra visiškai patvirtinta - CIC (cirkuliuojančių imuninių kompleksų), sukeliančių alerginio vaskulito išsivystymą, aptinkamas tik kai kuriems pacientams.

Vis dar ligos simptomai

Liga panašiai pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Temperatūra labai pakyla vakare iki 39 ° C. Tai sukelia sunkius šaltkrėtis. Temperatūros normalizavimas vyksta ryte, nes padidėja prakaitavimas. Ligos simptomai yra ryškūs, vaikai dažnai serga pykinimu. Ūminėje stadijoje tokios ligos kaip pneumonija, miokarditas, pleuritas, nefritas. Kraujo skaičius keičiasi. Svarbu žinoti, kad Still sindromo ir leukemijos simptomai yra panašūs.

Pagrindiniai autoimuninės ligos „varpai“ yra tokie:

  1. Karščiavimas. 39 ° C ir aukštesnės temperatūros nėra nuolatinės sindromo, o ne infekcinių ligų. Tarp smailių jis sumažėja iki normalaus skaičiaus.
  2. Išbėrimas ant odos. Still sindromo atveju jie taip pat yra artimojo pobūdžio: jie egzistuoja arba išnyksta. Dažnai jie atrodo kaip plokščios rausvos dėmės, esančios ant galūnių ar kūno, retai ant veido. Kartais atsiranda sužeistose vietose. Bėrimą dažnai lydi niežulys. Po šilto dušo matomi bėrimai. Yra netipinių odos apraiškų: kraujavimas, alopecija, eritema nodosum.
  3. Artikulinis sindromas. Pradėjus ligą, artritas veikia tik vieną jungtį. Po poliartrito pasireiškia kulkšnies, kelio, klubo ir kitų sąnarių pažeidimas. Kai liga yra dažnas rankų sąnarys, atsirandantis tarpfalanginių distalinių sąnarių.
  4. Limforeetinių organų pažeidimas. Kai liga dažnai padidėja kaklo limfmazgiai. Yra hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Stichinio sindromo limfmazgių pažeidimui būdinga tai, kad plombos yra mobilios ir yra vidutiniškai tankios.
  5. Gerklės skausmas. Parodyta ligos pradžioje. Gerklėje yra degantis pojūtis, kuris nepraeina iki atsigavimo.
  6. Padidėjęs blužnis arba kepenys.
  7. Kardiopulmoniniai pasireiškimai. Dažnai, kai liga pasireiškia, pleuritas / perikarditas. Kartais galimas pneumonija, lydimas kosulys, dusulys. Miokarditas yra retas ligos simptomas.

Pasekmės ir komplikacijos

Sergant liga dažnai sukomplikuoja perikarditas ir (ar) pleuritas. Kiekvienas penktas pacientas turi aseptinį pneumonitą, kurio klinikiniai požymiai yra panašūs į dvišalę pneumoniją. Tai yra:

Negalima naudoti antibiotikų aseptiniam pneumonitui.

Labiau retos Still ligos komplikacijos yra:

  • širdies tamponadas;
  • miokarditas;
  • kvėpavimo sutrikimo sindromas;
  • vožtuvo augmenija (širdies vožtuvo audinių proliferacija).

Vis dar sergantys žmonės gali susirgti bet kokia liga, tačiau daugeliu atvejų jie patiria vaikų iki 16 metų amžiaus.

Mirtys gali atsirasti dėl:

  • kepenų nepakankamumas;
  • amiloidozė;
  • širdies nepakankamumas;
  • kraujo krešėjimo sutrikimai.

Teisinga ligos diagnozė

Pirmuoju gydytojo kontaktu su pacientu neįmanoma nustatyti „Steelio ligos“ diagnozės, nes jis yra atskirties diagnozė. Tai reiškia, kad gydytojo užduotis pirmiausia tampa diagnostine daugelio kitų ligų, ypač sepsio, infekcinės mononukleozės, onkologijos (ypač limfomų), kitų reumatologinių ligų paieška, ir jei nėra įrodymų, kad jie būtų pagrįsti, klausimas iškils tai yra Still liga.

Atliekant laboratorinių tyrimų metodus pacientams, sergantiems šia patologija, paprastai yra:

  • aukštas ESR (iki 50 mm / h ir dar daugiau);
  • neutrofilinių leukocitų skaičiaus padidėjimas;
  • lėtinė anemija (hemoglobino ir eritrocitų kiekis yra mažesnis nei normali vertė);
  • C reaktyvus baltymas;
  • padidėjusi AST ir ALT koncentracija kraujyje;
  • aukštas feritino baltymų kiekis kraujyje (nustatyta 9 iš 10 ligonių).

Kai kurie tokio paciento kraujyje nedalyvaujantys pokyčiai taip pat gali liudyti mūsų aprašytos patologijos naudai. Visų pirma kalbame apie reumatoidinį faktorių ir antinuklidinius antikūnus.

Reikėtų paminėti instrumentinius diagnostikos metodus:

  • Sąnarių rentgeno spinduliai (minkštieji sąnarių audiniai yra patinę, ertmėje išsiskiria efuzija, sumažėja sąnarį sudarančių kaulų tankis (osteoporozė), taip pat galima nustatyti ankilozės požymius);
  • sąnarių punkcija ir tolesnis sąnario skysčio tyrimas (jame nenustatyta bakterijų, yra požymių, būdingų uždegiminiam procesui);
  • limfmazgių biopsija (atliekama tiriant jo ląstelių sudėtį, siekiant diagnozuoti onkologiją ar jos išskyrimą);
  • specializuotų specialistų (pulmonologo, kardiologo) konsultacijos tuo atveju, jei pacientas turi atitinkamų simptomų, taip pat jų nustatytus tyrimus (krūtinės ląstos rentgenogramą, elektro-, echokardiografiją, pleuros ultragarsu ir kt.).

Ekspertai sukūrė diagnostikos kriterijus, leidžiančius daugiau kaip 92% atvejų teisingai nustatyti „vis dar ligos“ diagnozę. Jie susideda iš vadinamųjų didelių ir mažų kriterijų.

  • 7 dienų ar daugiau paciento kūno temperatūros padidėjimas iki 39–40 ° C, istorijoje nežinomos kilmės karščiavimas;
  • sąnarių skausmas 14 ar daugiau dienų iš eilės;
  • išbėrimas makulopapuliariniu pobūdžiu (dėmių arba papulių oranžinės spalvos pavidalu), nelygus niežulys, pasireiškiantis karščio aukštyje ir išnyksta normalizuojant kūno temperatūrą;
  • leukocitų kiekio padidėjimas iki 10 tūkst. 1 mm3, granulocitų daugiau nei 80%.
  • kepimo skausmas gerklėje;
  • limfmazgių ir (arba) kepenų ir blužnies padidėjimas, aptiktas palpacijos būdu, patvirtintas ultragarsu;
  • kepenų funkcijos sutrikimo požymiai (padidėjęs AST ir ALT kiekis kraujyje, LDH, neatsižvelgiant į organo poveikį hepatotoksiniams vaistams ar alerginėms reakcijoms);
  • reumatoidinio faktoriaus ir antinuklidinių antikūnų nebuvimas kraujyje.

Jei konkretus pacientas patvirtina bent 5 kriterijus, tarp kurių bent 2 yra dideli, gydytojas jį diagnozuos su Still liga.

Kaip gydyti Still liga?

Still ligos gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, palengvinti paciento kančias ir sumažinti komplikacijų riziką. Pagrindinis gydymas yra vaistai, o tai reiškia šių vaistų vartojimą:

  1. Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (meloksikamas, indometacinas, diklofenakas) - suteikia skausmui malšinti pažeistų sąnarių patinimą ir uždegimą. Nesant akivaizdžių sisteminių komplikacijų požymių, šis gydymas bus pakankamai pakankamas;
  2. Gliukokortikosteroidai (Prednizolonas, Metilprednizolonas) - skiriami tablečių pavidalu, sunkiais atvejais - į veną. Gydytojas nurodo šių vaistų eigą, kad būtų išvengta nesteroidinių vaistų veiksmingumo, taip pat esant sisteminėms komplikacijoms;
  3. Citostatikai (metotreksatas, chlorbutinas, azatioprinas), galintys pašalinti sunkios Still ligos simptomus;
  4. Imunosupresantai (azatioprinas, ciklosporinas, Diclizuma) - iš dalies slopina imuninę sistemą, užkertant kelią sąnarių, odos ir vidaus organų pažeidimams.

Be išvardytų vaistų, Still liga gali būti veiksminga:

  1. Aminochinolonai;
  2. Aukso preparatai;
  3. Sulfonamidai

Sunkiais atvejais pacientams skiriama gliukokortikosteroidų ar proteazių inhibitorių (Trasilol, Contric) intraartikulinė injekcija.

Kartais pacientams, kuriems yra sunkus sąnarių pažeidimas, reikia chirurginio gydymo. Dažniausia operacija yra klubo artroplastika, nes, kai tai paveikia uždegimą, dažnai yra stiprus mobilumo apribojimas.

Atkūrimo prognozė

„Still“ ligos rezultatas gali būti spontaniškas atsigavimas, perėjimas prie recidyvuojančios ar lėtinės formos.

Atsigavimas pasireiškia 1/3 pacientų, paprastai per 6-9 mėnesius nuo ligos pradžios. Atsinaujinantis Still ligos kursas 2/3 pacientų pasižymi tik viena liga (paūmėjimu), kuris gali pasireikšti nuo 10 mėnesių iki 10 metų. Nedidelėje pacientų grupėje yra pasikartojančių pasikartojančių ligos ciklinių pasikartojimų. Sunkiausia yra lėtinė Still ligos forma, atsiradusi su ryškiu poliartritu, dėl kurio sąnarių judėjimas ribojamas. Be to, ankstesnis artrito simptomų atsiradimas yra nepalankus prognozinis ženklas.

Iš suaugusių pacientų, sergančių Still liga, penkerių metų išgyvenamumas yra panašus į SLE ir 90-95%. Pacientai gali mirti dėl antrinės infekcijos, amiloidozės, kepenų nepakankamumo, krešėjimo sutrikimų, širdies nepakankamumo, plaučių tuberkuliozės, kvėpavimo sutrikimo sindromo.

Prevencija

Iki šiol nebuvo parengtos prevencinės priemonės, specialiai sukurtos siekiant užkirsti kelią Still ligos vystymuisi.

Galite sumažinti galimybę susirgti, laikydamiesi šių bendrųjų gairių:

  • išlaikyti sveiką ir vidutiniškai aktyvų gyvenimo būdą;
  • išvengti sąnarių sužalojimų ir stresinių situacijų;
  • mažinti aukšto arba žemos temperatūros poveikį organizmui;
  • laiku nustatyti ir pašalinti bakterijų ar virusų negalavimus, ypač tuos, kurie atsiranda nėštumo metu;
  • kasmet atliekant visišką patikrinimą klinikoje, apsilankius visiems specialistams.

Kaip gydyti plieno sindromą

Still sindromas laikomas viena iš sunkiausių ligų. Šią diagnozę galima atlikti tik medicinos įstaigoje. Tai gana retas nežinomos etiologijos uždegiminė liga, galinti sukelti lėtinį artritą.

Būtina išskirti visas kitas ligas, turinčias panašius klinikinius požymius. Pacientui nustatomi laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti, kaip veikia sąnariai.

Priežastys

Still sindromo gydymas suaugusiesiems bus veiksmingas, jei diagnozuojama teisingai. Ir vyrai, ir moterys gali susirgti, tačiau vaikai iki 16 metų kenčia nuo ligos.

Veiksniai, kurie sukelia ligą, nebuvo išsamiai ištirti, tarp jų yra šie:

  • citomegalovirusas;
  • raudonukės virusas;
  • Escherichia;
  • mikoplazma.

Be to, iki galo lieka neaišku, ar egzistuoja mokslinis pagrindas, leidžiantis teigti, kad dėl paveldimo polinkio gali atsirasti Still liga.

Simptomatologija

Toliau išvardyti simptomai yra būdingi Still ligai:

  • karščiavimas. Paciento temperatūra pradeda didėti iki 38 laipsnių, kartais artėja prie 39 laipsnių ženklo. Šis simptomas gali būti pertrūkis, kuris skiriasi nuo daugelio kitų infekcinių ligų. Dažniausiai šiluma atsiranda du kartus per dieną, ypač vakare, po 6 valandų;
  • raudonas odos bėrimas. Nuotraukoje galite pamatyti būdingą bėrimą, kuris gali išnykti ir vėl atsirasti. Išbėrimas atsiranda, kai temperatūra pakyla, jos elementai rožinės spalvos dėmės plinta per visą kūną, jie retai atsiranda ant veido. Tai yra Kebnerio reiškinys, kai makulos ar papulės nėra plokščios, bet išsikiša virš odos paviršiaus. Tai galima pastebėti vietose, kur oda yra sužeista arba suspausta. Rožinės dėmės gali niežti. Kadangi bėrimas periodiškai dingsta, pacientas kartais tiesiog jų nepastebi. Norint užtikrinti bėrimą, po to, kai pacientas vartojo šiltą dušą, atliekamas patikrinimas. Dėmės atsiranda, kai oda kontaktuoja su šiluma. Pakanka užtepti šiltą servetėlę. Netipiniai odos išbėrimai yra reti: alopecija, mazginė eritema ir petechialinis kraujavimas;
  • sąnarių sindromas. Dažnai yra karščiavimas su pagrindiniais paciento mialgijos simptomais. Artritas pirmojoje ligos raidos stadijoje paprastai veikia tik vieną sąnarį. Jei liga nėra gydoma, pažeidimas auga, artritas tampa poliartritu. Tada tampa daug sunkiau įveikti ligą, paveikiama beveik visų sąnarių, ypač tarpfinalinių distalinių sąnarių;
  • limfadenopatija su hepatosplenomegalia. 65% pacientų, sergančių Still sindromu, rodo limfadenitą, 50% pacientų limfmazgiai kakle padidėja. Mazgai lieka mobilūs, jų nuoseklumas yra vidutiniškai tankus. Kai limfmazgis yra sutirštėjęs, labai padidėja arba sulaužomi su jais susiję audiniai, įtariama onkologija. Kalbant apie netipinius atvejus, limfadenitas yra nekrotizuojantis;
  • gerklės skausmas 70% žmonių, sergančių „Still“ sindromu, kenčia nuo nuolatinės gerklės skausmo, turi deginimo pojūtį;
  • problemų, susijusių su širdies sistema ir kvėpavimo sistema. Serozitas pasireiškia pleuritas su perikarditu, 20% yra aseptinis pneumonitas. Esant tokiai ligos eigai, atsiranda dvišalės pneumonijos simptomai: pacientas turi karščiavimą, kosulį, kenčia nuo dusulio. Po antibiotikų eigos ligos simptomai neišnyksta. Retais atvejais veikia širdies vožtuvai, stebimas distreso sindromas arba infekcinis endokarditas.

Sužinokite, kaip elgiamasi su Felty sindromu.

Diagnostika

Dabar, kai turime idėją, kas yra „Still“ sindromas, pažvelkime į diagnostikos metodus. Nėra jokių konkrečių požymių, todėl dažnai reikia stebėti pacientą tam tikrą laiką, kad būtų išvengta kitų ligų.

Jei analizuojate KLA rezultatus, yra matoma leukocitozė ir pagreitinta ESR. Kraujo biochemija rodo didelį baltymų kiekį, kaip ir feritino, serumo amiloido A arba CRP paūmėjimo metu. Nėra įtartinų klinikinių požymių, rodančių, kad paciento kraujyje yra ryškus uždegiminis procesas.

Sąnarių rentgeno spinduliuotė rodo sąnarių ertmės regione, minkštųjų audinių patinimas, retai kaulų osteoporozė. Jei Still sindromas pasireiškia lėtine forma, anticolozę galima rasti riešo sąnariuose. Biocheminis kepenų tyrimas rodo, kad jo fermentai yra pernelyg aktyvūs. Aseptinio sinovinio skysčio analizė, atlikta punkcijos metu, rodo uždegimams būdingus pokyčius.

Jei reikia, gydantis gydytojas gali paskirti limfmazgių biopsiją, kad būtų išvengta jo pralaimėjimo vėžio metastazėmis. Kai nerimaujate dėl širdies raumenų ir plaučių problemų, reikia susisiekti su siaurais specialistais: pulmonologu, kardiologu. Atliekami papildomi tyrimai: plaučių rentgeno spinduliuotė, širdies ultragarsas ir kiti.

Gydymas

Vaikų ir suaugusiųjų sindromas gali būti gydomas, ypač kai buvo atlikta teisinga diagnozė. Svarbu užkirsti kelią ligos pasikartojimui ar perėjimui prie lėtinės formos. Jei taip atsitiks, gydymas bus užsitęsęs. Ne visada įmanoma visiškai atsikratyti ligos.

Pagal statistiką, 30% pacientų turi geras galimybes atsigauti, jie gali visiškai atsigauti nuo sunkios patologijos, jei nuo ligos pradžios praėjo ne daugiau kaip 9 mėnesiai. Recidyvai pastebimi 2/3 pacientų, o paūmėjimas gali pasireikšti iki 10 metų. Pasikartojančią formą gali atstovauti tik vienas išpuolis. Lėtinė forma yra sunkiausia, pacientas kenčia nuo poliartrito, jo judėjimas yra ribotas. Jei artrito požymiai pasirodo anksti, ekspertai pateikia nepalankią prognozę.

95% suaugusių pacientų, sergančių Still liga, nekelia jokio pavojaus, tačiau pacientai vis tiek gali mirti dėl pakartotinės kūno infekcijos, sunkus kepenų ar širdies nepakankamumas, sutrikusi kraujo krešėjimas, išsivysto plaučių tuberkuliozė, žmonės kenčia nuo kvėpavimo distreso sindromo ar amiloidozės.

Gydymas vaistais

Jei Still liga yra ūmaus, jos pagrindiniai simptomai gali būti pašalinti tik naudojant nesteroidinius vaistus, turinčius priešuždegiminį poveikį. Tokie vaistai gali atsikratyti ligos požymių. Kai atsiranda komplikacijų, naudokite gliukokortikosteroidus. Jei reikia, etanerceptas su infliksimabu yra įtrauktas į vaistų terapiją.

Sunkus etapas gydomas citostatikais: „Ciklosporinas A“ ir „Ciklofosfamidas“. Vienos vaisto dozės poveikis negali būti ilgas. Reikia gydyti mažiausiai 3 mėnesius.

Liaudies gynimo priemonės

Remisijos metu gydymas liaudies gynimo priemonėmis padės. Gamtos gynimo priemonės padeda atkurti susilpnintą kūną. Rekomenduojama gerti sultinio klubus arba ramunėlių, taip pat ir medaus arbatą.

Jei nerimaujate dėl skausmingo sąnarių skausmo, į skausmingus pažeidimus tepkite varnelę, krienus ir dilgėlius, anksčiau laikydami juos verdančiame vandenyje 1 minutę. Natūralios žaliavos gali būti pašalintos po 40 minučių.

Plieno sindromo komplikacijos

Jei asmuo vieną kartą kenčia nuo Still ligos, gydytojas turi jį matyti keletą metų, nes liga gali grįžti. Ligos komplikacijos gali būti labai rimtos:

  • sąnariai sunaikinami;
  • perikardo ir širdies raumenų uždegimas;
  • skystis kaupiasi pleuroje.

Išvada

Still liga nėra tokia dažna, ji dar nėra visiškai ištirta. Jis gali būti visiškai išgydytas, tačiau retais atvejais pacientui pasireiškia nepalankus rezultatas. Svarbu stebėti gydytojo paskyrimą, stebėti jų sveikatą. Jūs negalite praleisti vaisto, savarankiškai padidinti ar sumažinti dozę.

Pacientai, kurie išmoko kontroliuoti uždegimą organizme, nežino, kokios komplikacijos yra. Kasdienis meniu turėtų būti įvairus: valgykite daug vitamino D ir kalcio, įskaitant mitybos kepenų kepenų aliejų ir pieno produktus.

Still liga suaugusiems ir vaikams: simptomai, gydymas, atsigavimo galimybės

Sergamoji liga yra sunki multisisteminė patologija, kurios priežastys ir raida lieka nepaaiškinama. Kai ši liga veikia sąnarius, limforezulines, širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemas.

Pirmą kartą Still'o liga buvo aprašyta XIX a. Pabaigoje, ir daugelį metų buvo laikoma viena iš jauniklių reumatoidinio artrito. Iki praėjusio šimtmečio 70-aisiais buvo sukaupta daug informacijos apie galimybę patologijai išsivystyti suaugusiems, nors didžioji dalis pacientų yra vaikai ir paaugliai iki 16 metų. Gydymas priklauso reumatologų kompetencijai. Gydymui naudojami daugiausia NVNU ir gliukokortikoidų hormonų preparatai, o atsarginiams vaistams - citostatikai. Diferencinė diagnostika atliekama taikant išskyrimo metodą.

Priežastys

Tikslios ligos priežastys iki šiol nebuvo nustatytos. Stell'o ligai būdinga staiga pradžia, rodanti infekcinę etiologiją. Tačiau iki šiol nebuvo nustatytas bendras infekcinis agentas.

Patogeniniai mikroorganizmai, aptikti skirtingiems pacientams:

Pasak kai kurių ekspertų, yra šeiminis (genetiškai nustatytas) jautrumas ligai. Pagal genetinę teoriją vis dar galima susieti Still liga su sutrikimais, esančiais audinių suderinamumo komplekse. Kai kurie mokslininkai linkę klasifikuoti šią patologiją kaip autoimuninę.

Vis dar ligos simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai:

  • sąnarių sindromas;
  • trumpalaikis odos išbėrimas;
  • karščiavimas (būdingas "aukštas" karščiavimas);
  • kardiopulmoninė patologija;
  • limforezulinės sistemos (limfadenopatijos ir hepatosplenomegalia) pažeidimas.

Laboratoriniame paciento kraujo tyrime nustatyta reikšminga leukocitozė, padidėjusi neutrofilinių granulocitų koncentracija ir padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis.

Atkreipkite dėmesį: Still ligos apraiškos yra nespecifinės, todėl pacientai dažnai klaidingai diagnozuojami sepse ir nustatyta ilgų antibiotikų kursų.

Sąnarių pažeidimai

Artikulinis sindromas pasireiškia artralgija ir mialgija, kai temperatūra yra didžiausia (sąnarių ir raumenų skausmas). Pradiniame Still ligos vystymosi etape galima pastebėti tik vieno sąnario uždegiminį pažeidimą - artritą. Vėliau procese dalyvauja kitos judančios jungtys, t. Y. Atsiranda poliartritas. Labai būdingas rankų tarpusavio distalinių sąnarių pažeidimas. Simptomas leidžia diferencijuoti diagnozę su SLE, reumato karščiavimu ir reumatoidiniu artritu, kai šių sąnarių jauniems pacientams praktikoje nėra.

Karščiavimas

Temperatūra pakyla iki didelio skaičiaus - 39 ° C ir daugiau, tačiau ji neturi nuolatinių panašumų su daugeliu infekcinių patologijų. Tipinis vienkartinis padidėjimas per dieną paprastai yra arčiau vakaro. Kai kuriais atvejais 2 dienos temperatūroje užregistruojamos temperatūros viršūnės. Tarp jų temperatūra grįžta prie normalių fiziologinių verčių; gerėja lygiagrečiai gerovė.

Svarbu: maždaug 1 iš 5 pacientų hipertermija neišnyksta, ty karščiavimas išlieka nuolat.

Odos apraiškos

Karščiavimo viršūnėje atsiranda laikini odos išsiveržimai ir spontaniškai išnyksta, kai pagerėja bendra būklė. Dažniausiai užrašomos papulės (mažos tankios mazgelės) ir makulos (rausvos dėmės). Pageidautina bėrimo vieta - artimiausios rankų ir kojų dalys ir liemens; kai kuriems pacientams ant veido nustatomi odos elementai. Apie 30% atvejų jie susiduria su suslėgtais ar odos sužalojimais (yra vadinamasis „Kebner“ reiškinys). Kai kuriais atvejais pacientai gali skųstis niežėjimu, tačiau dažniau nėra diskomforto. Bėrimas dažnai nepastebimas; siekiant patikimai patvirtinti savo buvimą diagnostikos metu, specialistas turi kreiptis į provokuojančius šiluminius efektus.

Netipinės odos apraiškos:

Limforezulinės sistemos apraiškos

Su Still liga paveikiami limforeteziniai organai. Beveik 70% pacientų turi limfadenopatiją; 50% atvejų gimdos kaklelio limfmazgiai padidėja. Jie išlaiko judumą, o palpacija nustatoma vidutiniškai tanki.

Svarbu: limfmazgių ir aplinkinių audinių sanglaudai reikia papildomų tyrimų, kad būtų išvengta vėžio.

Retais atvejais (su netipiniu kursu) limfmazgių nekrozinis pažeidimas yra galimas.

Daugeliui pacientų aptinkama hepatosplenomegalia - tai žymiai padidina kepenis ir blužnį.

Nugalėti kitus organus

Kai kvėpavimo sistema ir širdis dalyvauja patologiniame procese, dažniausiai atsiranda organų serozinių membranų - pleuros ir perikardo - uždegimai. Dažnai atsiranda pleuritas ir perikarditas. Kiekvienam penktam pacientui diagnozuotas aseptinis pneumonitas, kuriam būdingi dvišalės pneumonijos simptomai. Naudojant antibiotikus, hipertermija, kosulys ir dusulys dingsta.

Galbūt širdies raumenų uždegimas; širdies tamponadas nėra atmestas.

Svarbu: 2/3 pacientų skundžiasi dėl nuolatinio degimo gerklėje. Šis simptomas pasireiškia pačioje ligos pradžioje. Su Still liga galima sunkiai pažeisti regėjimo organus - sudėtingą kataraktą, juostelės tipo ragenos degeneraciją arba iridociklitą.

Laboratorinės vertės

Nustatyti „vis dar ligos“ diagnozę kelia tam tikrų sunkumų; daugeliu atvejų tai reikalauja ilgalaikio paciento stebėjimo ir kitų patologijų, turinčių panašių klinikinių požymių, išskyrimo. Labai svarbu laboratorinių duomenų tyrimas.

Kraujo tyrimų pokyčiai:

  • reikšminga neutrofilinė leukocitozė;
  • ESR padidėjimas (virš 50 mm / val.);
  • "ūminės fazės baltymų" (feritino, C reaktyvaus) buvimas;
  • padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas.

Atkreipkite dėmesį: bakterinės kraujo kultūros rezultatas yra neigiamas, o tai pašalina sepsis. Antinuklidinis ir reumatoidinis faktorius nenustatytas, nepaisant daugelio sisteminių uždegiminių ligų simptomų.

Papildomų diagnostikos metodų duomenys

Radiodiagnozės metu pacientams, sergantiems Still liga, yra sąnarių ertmių efuzijos. Kartais kaulų audinio struktūra - osteoporozė. Jei patologija įgyja lėtinį kursą, rankų rentgeno vaizde matyti ankilozei būdingas modelis.

Jungties punkcijos metu gaunamas sinovinis skystis su uždegiminės reakcijos požymiais; jame nėra aptikta bakterijų.

Diferencinė diagnostika

Kad būtų išvengta piktybinių limfmazgių navikų, jie yra pertraukiami tvora ir vėliau tiriami audinių mėginiai.

Jei yra kardiopulmoniniai simptomai, reikia papildomų konsultacijų su kardiologijos ir pulmonologijos specialistais, taip pat ultragarsiniu krūtinės organų ir elektrokardiogramos tyrimu.

Patologijos, kuriomis atliekama diferencinė diagnostika:

  • sisteminis vaskulitas;
  • artritas (reumatoidinis ir psoriazinis);
  • granulomatinis hepatitas;
  • limfoma;
  • sarkoidozė;
  • tuberkuliozė;
  • dermatomitozė;
  • infekcinio genezo endokarditas.

Steelos ligos gydymas

Medicininė taktika priklauso nuo klinikinės ligos eigos. Ūminėje fazėje farmakoterapija atliekama naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. Jie teigiamai veikia kiekvieną ketvirtąjį atvejį. Gydymo trukmė svyruoja nuo 1 iki 3 mėnesių.

Esant patologiniams širdies ir kvėpavimo sistemos pokyčiams, rodomi gliukokortikoidai - deksametazonas arba Prednizolonas.

Jei Still liga užtrunka lėtiniu būdu, tada citostatinis metotreksatas, kuris yra struktūrinis folio rūgšties analogas, yra skirtas sumažinti hormonų dozę. Atsarginių citostatinių preparatų, skiriamų sunkiais atvejais, atveju yra ciklofosfamidas.

Jei patologija neatsako į gydymą pagal standartinę schemą, gali būti naudojamas imunosupresantas Infliximab ir galingas imunomoduliatorius Etanercept.

Prognozė: atsigavimas nuo liga

Galimi „Still“ ligos rezultatai gali būti spontaniškas atsigavimas. Jis pasireiškia maždaug 30% pacientų per 6-9 mėnesius. iš pirmųjų simptomų atsiradimo. Dažnai liga tampa lėtine ar pasikartojančia forma.

Pasikartojančioje formoje paprastai yra vienas paūmėjimas; retesni pakartotiniai išpuoliai.

Lėtinė forma yra sunkiausia; jam būdingi sunkūs poliartrito simptomai, žymiai apribojant paveiktų sąnarių judesių amplitudę.

Jei suaugusiųjų patologija išsivysto, penkerių metų gyvenimo trukmės prognozė yra 90–95%, o tai yra panaši į sisteminės raudonosios vilkligės. Mirties priežastys gali būti kraujavimo sutrikimai, kvėpavimo distreso sindromas, amiloidozė arba antrinės bakterinės infekcijos (įskaitant plaučių tuberkuliozę).

Sovinskaja Elena, medicinos komentatorė

Iš viso peržiūrėta 6 610, šiandien peržiūrėta 4 peržiūros

„Still“ sindromas (sindromas) - kas tai ir kaip ją gydyti?

Sergamoji liga yra reta liga, kuriai būdingas karščiavimas, sąnarių uždegimas, odos bėrimas ir masiniai sisteminiai pažeidimai. Liga yra labai sunku diagnozuoti, nes klinikinis vaizdas yra labai įvairus, o pacientai dažnai klaidingai atlieka neveiksmingą gydymą antibiotikais, sepsio liga arba keletas kitų mikrobų patologijų.

Ši liga pavadinta autoriaus, kuris pirmą kartą jį aptiko ir aprašė 1976 m. Patologija vienodai veikia ir vyrus, ir moteris, dažnai pasireiškia Still sindromas. Paplitimas yra retas, maždaug vienas pacientas iš 100 tūkstančių sveikų žmonių.

Etiologija

Mokslininkai nesukūrė patikimų priežasčių, dėl kurių galima vystytis Still ligos, taip pat daugumos reumatoidinių ligų. Remiantis gydytojų pastabomis, mikroorganizmai gali sukelti patologiją:

  • Virusai - parainfluenza, Epstein-Barra, raudonukė, citomegalovirusas;
  • Bakterijos - Escherichia-coli, mikoplazma.

Šios dvi Still'o sindromo vystymosi priežastys ne visada patvirtinamos ligos vystymosi metu, diagnozuojant ne visada aptinkami patogenai. Gydytojai palaiko šią hipotezę, pagrįstą staigaus ligos pradžios, kraujo ir limfadenopatijos leukocitozės nustatymu, taip pat kūno temperatūros padidėjimu.

Pasak užsienio gydytojų, 15-15 metų amžiaus ir 36–46 metų, patologijos atsiradimo tikimybė yra daug didesnė nei kitų gyvenimo laikotarpių.

Nepaisant su amžiumi susijusio rizikos veiksnio, dažnai nustatomi atvejai, kai vis dar pasireiškia vaikų liga. Mokslininkai mano, kad egzistuoja paveldima polinkis į šios patologijos vystymąsi. Kai kuriais atvejais Still liga aptinkama kaip autoimuninė liga, kai tyrimo metu aptinkami cirkuliuojanti imuniniai kompleksai, kurie palankūs alergijoms.

Kaip vystosi patologija

Patologijos vystymosi mechanizmas nebuvo visiškai ištirtas, tačiau nustatyta, kad suaugusiųjų liga pasireiškia dalyvaujant specifinėms imuninėms kraujo ląstelėms, T-limfocitams Th-1. Šios ląstelės aktyvuoja daugybę uždegiminių medžiagų, įskaitant naviko nekrozės faktorių, ir prisideda prie šių medžiagų vystymosi:

  • Interleukinas-1 - paveikia smegenų temperatūros centrą, skatina karščiavimą, sukelia ypatingų baltymų sintezę kepenyse, todėl organizme atsiranda uždegiminė reakcija;
  • Interleukinas-6 - aktyvina ląsteles, vadinamas osteoklastais. Jie sunaikina kolageno sąnarius, ištirpina jo viduje esančius kaulinius audinius.

Šie pokyčiai prisideda prie uždegiminės reakcijos atsiradimo sąnaryje, todėl jos laipsniškas deformacija. Su uždegiminių medžiagų apykaita atsiranda karščiavimas, atsiranda organų ir sistemos pažeidimų. Still'o sindromo vystymosi mechanizmas vaikams yra panašus, tačiau dėl nepakankamo kai kurių organų brandos sisteminiai pažeidimai yra mažiau ryškūs.

Klinikinis vaizdas

Pagal ICD 10, ši patologija turi kodą M06.1 - Stilės liga, sukurta suaugusiems. Vaikams visapusiški simptomai retai aptinkami, liga neturi pakankamai laiko visiškai išsivystyti, todėl jis nurodomas numeriu M08.0.

Dėl Still liga yra būdingas požymių rinkinys, neturintis specifinio ryšio tik su šia patologija - jie gali atsirasti kituose pažeidimuose. Nepaisant diagnozės sunkumų, būdingų simptomų visuma rodo įtarimą dėl Still sindromo.

Pagrindiniai ligos simptomai:

  • Didelis temperatūros padidėjimas - matavimai, paprastai pasiekia 39–40 °. Šiai ligai būdingas karščiavimas vakare ar naktį. Temperatūra smarkiai pakyla, paprastai atsižvelgiant į įprastą paciento sveikatos būklę, trukmė yra kelios valandos, tada vertės sumažinamos iki vidutinių skaičių. Retais atvejais temperatūra normalizuojama. Paprastai per dieną auga vienas, kartais du;
  • Odos bėrimas - laiku sutampa su aukščiausiais temperatūros rodikliais. Ant odos atsiranda daugybė ribojančių rausvų dėmių, kartais papules, kurios šiek tiek pakyla virš jo lygio. Išbėrimai pacientui paprastai netrukdo, tačiau retais atvejais gali atsirasti nemalonus pojūtis niežulys. Dėmės paprastai pasirodo vakare, išnyksta ryte, arba jų skaičius mažėja. Paprastai yra ant klubų, pečių, kaklo, kartais - ant veido. Galima pastebėti odos sužalojimo vietose - kur yra drabužių, batų trintis;
  • Sąnarių ir raumenų sindromai - pradiniame etape sąnarių ir raumenų skausmas pastebimas esant temperatūros padidėjimui. Sąnarių uždegimas - artritas pasireiškia vienoje sąnaryje ir pasklinda kitiems. Sužengus žymiems sunkumams dėl galūnių judumo, pacientui sunku vaikščioti. Patologija „Stilla“ gali užfiksuoti ir laikinai nutiesti sąnarį, stuburo sąnarius ir viršutinę galūnę.

„Still“ ligos bruožai yra rankų pirštų sąnarių artritas - tai reumatoidinio artrito išskyrimo sąnariai, kuriuos retai veikia ir kitos jungiamojo audinio ligos.

Pasak užsienio gydytojų, yra papildomų „Still“ ligos simptomų - jie turi individualų sunkumą įvairiems pacientams:

  • Gerklės skausmas - dažniausiai randamas. Skausmas nuolat slopina pacientą, švelnus, švelnus;
  • Skausmas kakle - dėl limfmazgių padidėjimo. Jis pasireiškia kaip atsakas į gerklės skausmą;
  • Sąnarių patinimas ir nestabilumas - atsiranda dėl artrito;
  • Pilvo skausmas - atsiranda skrandžio ir žarnyno epitelio pralaimėjimo fone;
  • Diskomfortas su giliu kvėpavimu - atsiranda dėl pleuros uždegimo, perikardo, taip pat vystosi aseptinė pneumonija.

Kartais klinikinio tyrimo metu padidėja kepenų ir blužnies ribos, pakenkta širdies gleivinei. Skirtingai nuo suaugusiųjų sindromo eigos, vaikams simptomai yra mažiau ryškūs, labiau neryškūs. Vaikai lengviau toleruoja karščiavimą, raumenų ir sąnarių skausmą, o tai leidžia nedelsiant įtarti ligą.

Ligos rūšys ir formos

Kadangi liga retai pasitaiko, sunkumo laipsnių aprašymas yra labai sąlyginis - gydytojai išskiria tik pradinį etapą, kai pacientas yra susirūpinęs dėl nedidelių sąnarių ir raumenų skausmų, taip pat diskomforto gerklėje. Simptomų gausa pastebima scenos aukštyje - klasikinių simptomų ir papildomų ligos simptomų trijose.

Silla ligos formos:

  • Ūminis - pasižymi staigiais ligos simptomais;
  • Lėtinis - pasireiškia vidutinio sunkumo ar lengvu simptomu, kuris periodiškai intensyvėja ir silpnėja.

Diagnostika

Sunkios ligos diagnozė yra sunki, nes ši patologija yra panaši į daugelį ligų, turinčių sąnarių, odą ir vidaus organus. Gydytojas atlieka diagnostiką išskirtiniais atvejais - iš pradžių pacientas tiriamas dėl šių ligų, nes pagal statistiką, galimybė juos identifikuoti yra labai didelė, o gydymas negali būti atidėtas. Tik tuo atveju, jei nėra šių ligų, skiriamas Still sindromas ir gydymas.

Tiriamojo gydytojo tyrimas

Išorinio tyrimo metu, kaip ir Still ligos nuotraukoje, atsiranda raudonos, ribotos ir netgi dėmės ant odos. Kartais galite rasti papulų - paraudimą, kuris yra virš jo paviršiaus. Formacijos randamos ant viršutinių galūnių dalių, esančių šalia kūno, ant kaklo ir kartais ant veido odos. Vizualiai galite nustatyti sąnarių patinimą.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimų metodai

Still ligos atveju informatyviausi diagnostiniai kriterijai yra šie:

  • Visiškas kraujo kiekis - padidėja eritrocitų nusėdimo greitis, padidėja neutrofilų kiekis, sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis, padidėja feritas;
  • Rentgeno tyrimai - pastebimi artrito požymiai - sąnarių erdvės susiaurėjimas, kaulų audinio išvalymas sąnario srityje, liudijantis apie osteoporozę;
  • Magnetinio rezonanso vaizdavimas - atskleidžia sąnarių uždegimo požymius, patinimą;
  • Jungties punkcija ir sinovinio skysčio tyrimas, reikalingas infekciniam artritui pašalinti.

Pasak užsienio gydytojų, išskiriami pagrindiniai ir nedideli kriterijai, taikomi diagnozuojant Still ligą:

Skaityti Daugiau Apie Traukulius

Kas sukelia kojos erysipelas

Internetinių testų iššifravimas - šlapimas, kraujas, bendrasis ir biocheminis. Ką reiškia bakterijos ir šlapimas šlapime? Kaip suprasti vaiko analizę? MRI analizės ypatybės Specialios analizės, EKG ir ultragarsas Nėštumo rodikliai ir nenormalios vertės.


Koks skirtumas tarp Nimesles ir Nimesulides?

Nesteroidinių priešuždegiminių vaistų naudojimas plačiai naudojamas pašalinant uždegiminius procesus, kuriuos lydi skausmas. Šios lėšos gali turėti skirtingą poveikį arba gali būti identiškos.